선천성 흉벽 질환의 종류와 특징, 치료 방법

1. 누두흉(pectus excavatum)

누두흉(pectus excavatum)이란 앞쪽 흉벽이 선천적으로 과도하게 함몰된 기형을 말한다. 따라서 함몰 흉, 깔때기 가슴으로도 불린다. 이 질환은 흉벽의 선천성 기형 중 가장 흔한 병변이고 일부 환자에게는 가족력이 증명되기도 하는 질환이다. 하지만 아직 가족력이 중요 요인이라는 증거는 없다. 누두흉의 일차적인 병변으로는 늑연골의 이상이 있다. 늑연골이 안으로 오목하게 들어가면서 흉골 하부를 뒤쪽으로 함몰시킨다. 이때 흉골함몰은 흉골과 검상돌기의 연결부 직 상부에서 가장 심하게 나타난다. 좌우 대칭적으로 나타나는 것이 아니라 비대칭적인 것이 특징이며 보통 왼쪽보다 오른쪽이 더 심하게 함몰되는 경향이 있다. 누두흉은 신체적인 증상은 뚜렷하지 않은 것이 특징이나 신체 기형에 대한 자각으로 부끄럼을 많이 타거나 수영장, 목욕탕 등에서 옷을 잘 벗으려 하지 않는 등의 정신적인 문제가 나타날 수 있다. 일부 환자들은 심한 운동 시에 호흡곤란이나 피로감을 쉽게 느끼기도 한다. 이 질환을 가지고 있는 사람들은 대부분 허약한 체형으로 자세가 좋지 않은 사람들이 많고 올챙이배를 보이는 경우가 많다. 또한 흉부 x-ray 촬영 시 심장이 좌측으로 밀려있는 소견을 보인다. 또한 전신화 단층 촬영에서 흉골 함몰에 의한 심장 압박의 정도를 파악할 수 있다.

누두흉의 치료 방법으로는 경미한 경우를 제외하고는 대부분 수술적 방법으로 치료하여야 한다. 중등도 이상의 누두흉은 만 2~5세 사이에 수술을 해주는 것이 가장 좋다. 이 연령군은 정신적인 상처를 받기 이전일 뿐만 아니라, 이때 수술을 시행하면 수술 자체도 좋은 결과를 기대할 수 있기 때문이다. 누두흉의 수술 방법에는 라비치 수술법, 흉골 반전술, 실라스틱주형(Silastic mold) 삽입, 너스씨 수술법(Nuss operation) 등이 있으며 라비치 수술법은 변형된 늑연골들을 모두 절제한 뒤 늑간 다발과 검상돌기를 흉골에서 분리한다. 그런 뒤에 흉골에 횡으로 절골술을 시행하고 함몰흉골을 앞쪽으로 고정해 과고정(over correction)시키는 방법이다. 흉골 반전술은 전체 흉골함몰 부위를 주위의 연골, 늑골, 늑간근과 함께 절제하여 유리이식편(free graft)으로 만든다. 그런 뒤 이 유리이식편을 완전히 뒤집어서 제자리에 위치시키는 방법이다. 또한 실라스틱주형 삽입 수술은 흉벽 피하조직에 실라스틱주형을 삽입하여 함몰 부위를 채워주는 방법이다. 이 방법은 어느 정도의 미용 효과를 볼 수 있으나 가령 주형의 이탈이 일어날 수 있고 흉곽 자체의 용적에는 변화가 없기 때문에 심폐기능의 향상에 도움을 줄 수 없는 단점이 있다. 마지막으로 너스씨 수술법은 최근 가장 많이 사용하는 수술법으로 금속 막대를 이용하여 흉골 아래쪽에서 지렛대의 원리로 늑골을 지지하여 흉골을 거상 시키는 방법이다.

2. 새가슴(chicken breast)

새가슴이란 선천적으로 흉골이 과도하게 융기되어 앞으로 돌출된 가슴을 말한다. 구흉 또는 돌출흉이라고도 부른다. 새가슴은 하부 늑연골들의 과성장으로 인해 흉골이 앞으로 돌출된 소견을 보인다. 이 질환을 가진 환자는 대부분 옷을 입고 있을 때도 표시가 나는 수가 많다. 자각적인 신체 증상은 없는 경우가 대부분이나 일부 환자에게서는 운동 시 호흡곤란이나 부정맥 등의 증상이 생길 수 있다. 신체 증상이 올 수 있는 이유는 구흉을 가진 환자에게서는 앞으로 돌출된 흉골과 늑연골들의 병변으로 흉벽이 유연성을 잃게 되고 이에 따라 흡기 시 흉벽의 팽창이 어려워진다는 데에 있다.
새가슴의 치료 방법으로는 누두흉 수술과 비슷하게 정중흉골절개술 또는 유방하횡절개술을 통해 시행한다. 변형된 연골들을 모두 제거한 후 남은 연골막을 팽팽하게 당겨주어 돌출된 흉골을 고정해 주는 수술을 시행하여야 한다.

3. 흉골열 

흉골열은 흉벽의 복측융합이 안되어 생기는 선천성 기형으로 단순 흉골열(simple sternal cleft), 흉부 이소심장(thoracic ectopia cordis), 흉복부 이소 심장(thoracoabdominal ectopia cordis) 등의 3가지 형태가 존재한다. 단순 흉골열은 태생기시 양쪽의 원시흉골간이 중앙에서 융합되지 못해서 생기는 선천성 기형을 말한다. 이 질환의 치료 방법에는 벌어진 흉골을 직접 봉합해주는 수술이 있다. 흉부 이소 심장은 심장이 흉벽 밖에 위치하는 질환으로 이 질환의 치료를 위해서 흉벽 재건술을 시행해주고 동반되는 심장기형을 교정해주어야 한다. 흉복부 이소 심장은 선천성 심장기형 동반의 5가지 소견이 특징인 질환으로 이 질환의 치료를 위해서는 동반하는 심장기형의 교정과 함께 흉벽 재건술을 시행해 주어야 한다. 

 

4. 폴란드 증후군(Poland syndrome)

폴란드 증후군은 원인불명의 선청성 흉벽 기형 질환으로 한쪽 흉벽에서 대흉근의 결손, 소흉근 결손 또는 발육 부전, 늑연골 결손, 유방 및 피하조직의 발육 부전과 같은 소견들이 다 나타나거나, 또는 대흉근의 일부만 결손하는 단순 형태까지 다양한 범주를 보일 수 있다. 이 질환의 치료 방법으로는 반대측 흉벽으로부터 늑골 이식을 시행하여야 한다. 그런 뒤에 근육편을 이식시켜주고 사춘기에 가서 유방성형술을 시행해준다.